小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿选择性IgG亚类缺陷病
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。


病因

　　（一）发病原因　IgG依其重链的不同可分为4个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高，IgG2约为其之半，IgG3仅为其1/1……
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症状

　　选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一，该病可无临床表现，也可表现为反复呼吸道感染，在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%～35%。包括上呼吸道……
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诊断

　　诊断　IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大，但已有很多研究者观察到一些特征性表现。1.IgG1缺陷 IgG1缺陷……
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并发症

　　反复呼吸道感染可至支气管扩张；反复性化脓性脑膜炎可至神经系统后遗症；反复腹泻可至营养性疾病。……
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治疗

　　西医治疗　反复注射联合多糖和蛋白质疫苗（如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗）可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对……
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预防

　　1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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疾病部位

• 其他
  
• 胸部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 
  
• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 
  
• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 共济失调
  
• 毛细血管扩张症
  
• 咽痛
  
• 鼻溢液
  
• 发热
  
• 免疫力下降
  

疾病检查

• 血清免疫球蛋白G（IgG）
  
• 血清免疫球蛋白A（IgA）
  
• 血清免疫球蛋白M（IgM）
  
• 血清免疫球蛋白G（IgG）
  
• 血清免疫球蛋白A（IgA）
  
• 血清免疫球蛋白M（IgM）
  
• 一般摄片检查
  

相关疾病

• 继发性单克隆免疫球蛋白病
  
• 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
  
• 小儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 共济失调
  
• 脊髓小脑变性症