小儿原发性免疫缺陷病

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<div class="post-jibing">别名：小儿原发性免疫缺陷病
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

免疫缺陷

• 免疫缺陷
  
• 抗体免疫缺陷病
  
• 联合免疫缺陷病
  
• 免疫缺陷性肺炎
  
• 免疫缺陷者肺炎
  
• 原发性免疫缺陷病
  
• 重症联合免疫缺陷
  
• 严重联合免疫缺陷病
  
• 获得性免疫缺陷综合征
  
• 人类免疫缺陷病毒抗体
  
• 小儿继发性免疫缺陷病
  
• 小儿普通易变型免疫缺陷
  
• 小儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 人免疫缺陷病毒感染性肾损害
  
• 新生儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
  
• 小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
  
• 获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
  
• 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
  
• 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV)
  
• 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
  
• 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
  
• 获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
  
• 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
  

原发性免疫缺陷病

• 原发性免疫缺陷病
  

　　因先天遗传因素，如先天性基因突变（mutation）、缺失（deletion）等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病（primary immunodeficieney diseases，PID）


病因

　　（一）发病原因　免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基……
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症状

　　PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。（1）感染……
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诊断

　　诊断　1.美国的Modell基金会及红十字会诊断标准 美国的Modell基金会及红十字会列出10种可能提示免疫缺陷的临床情况，本文转录如下，以供参考：（1）1年……
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并发症

　　反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和肺炎，支气管扩张；可发生再障溶血性贫血和……
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治疗

　　西医治疗　原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。1.一般护理……
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预防

　　1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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• 免疫缺陷
  
• 原发性免疫缺陷病
  
• 免疫缺陷 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 脓疱
  
• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 脓疱
  
• 鼻溢液
  
• 耳溢液
  
• 发热
  
• 红眼
  
• 正常免疫球蛋白减少
  
• 免疫损害
  
• 免疫力下降
  

疾病检查

• 血清免疫球蛋白G（IgG）
  
• 血清免疫球蛋白A（IgA）
  
• 血清免疫球蛋白M（IgM）
  
• 血清免疫球蛋白G（IgG）
  
• 血清免疫球蛋白A（IgA）
  
• 血清免疫球蛋白M（IgM）
  
• T8淋巴细胞亚群
  
• T4淋巴细胞亚群
  
• T3T4抗体
  

相关疾病

• 小儿慢性良性中性粒细胞减少症
  
• 小儿迪格奥尔格综合征
  
• 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
  
• 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
  
• 新生儿获得性免疫缺陷综合征