小儿结节性硬化综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Bourneville综合征,小儿结节性脑硬化综合征,小儿结节性硬化综合症,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

结节

• 结节
  
• 结节病
  
• 冷结节
  
• 凉结节
  
• 热结节
  
• 温结节
  
• 红斑结节
  
• 黄色结节
  
• 疥疮结节
  
• 尿道结节
  
• 皮下结节
  
• 痛风结节
  
• 腺体结节
  
• 冲浪者结节
  
• 多发性结节
  
• 灰白色结节
  
• 挤奶者结节
  
• 甲状腺结节
  
• 假结核结节
  
• 结节性红斑
  
• 结节性痒疹
  
• 结节性硬化
  
• 结节性硬化
  
• 小儿结节病
  
• 种植性结节
  
• 鞍结节脑膜瘤
  
• 结节性脆发病
  
• 结节性血管炎
  
• 结节性硬化病
  
• 结节性硬化症
  
• 结节性脂膜炎
  
• 老年人结节病
  
• 下肢红斑结节
  
• 肱骨大结节骨折
  
• 结节病性心肌病
  
• 结节性多动脉炎
  
• 结节性甲状腺肿
  
• 结节性脂肪坏死
  
• 剧痒的疣状结节
  
• 神经系统结节病
  
• 无痛性硬实结节
  
• 纤维性钙化结节
  
• 单发性坚实性结节
  
• 结节状息肉样肿块
  
• 胫骨结节骨软骨病
  
• 距骨后外结节骨折
  
• 小儿结节性硬化症
  
• 小儿结节性脂膜炎
  
• 咽部苹果酱样结节
  
• 毒性结节性甲状腺肿
  
• 结节性液化性脂膜炎
  
• 腕关节结节样的突起
  
• 小儿结节性多动脉炎
  
• 小儿结节性甲状腺肿
  
• 胸片示肺内孤立结节
  
• 游走性结节性脂膜炎
  
• 肥大结节纤维组织增生
  
• 肝脏局灶性结节性增生
  
• 面部半球形蓝黑色结节
  
• 面部皮肤有结节状增生
  
• 色素绒毛结节性滑膜炎
  
• 腋毛毛干上有微小结节
  
• 变应性皮肤结节性血管炎
  
• 肥胖并痛性结节或脂肪块
  
• 坏死性结节病样肉芽肿病
  
• 结节性多动脉炎性巩膜炎
  
• 颈骨结节处的酸痛，肿胀
  
• 圆形或卵圆形丘疹或结节
  
• 指端出现Osler结节
  
• 色素沉着绒毛结节性滑膜炎
  
• 亚急性结节性游走性脂膜炎
  
• 虹膜表面形成灰白色肿瘤结节
  
• 皮肤B细胞淋巴样结节型增生
  
• 皮下沉积所出现的粟粒样结节
  
• 皮下指头至鸽蛋大的肿块结节
  
• 乳房有数目不等似黄豆的结节
  
• 回归热型结节性非化脓性脂膜炎
  
• 结节病抗原（Kveim）试验
  
• 结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎
  
• 红色或紫色，稍高起的丘疹或结节
  
• 甲状腺扪及光滑坚实的椭圆形结节
  
• 两肺毛玻璃样粟粒样或结节样改变
  
• 双胫对称发生梅核大小疼痛性结节
  
• 尿道口出现结节状或红色的出血性肿物
  
• 上唇附近，鼻旁沟和眼睑的丘疹或结节
  
• 女性乳房表浅质硬状如象皮者的皮下结节
  

硬化

• 硬化
  
• 肝硬化
  
• 肝硬化
  
• 骨硬化
  
• 动脉硬化
  
• 耳硬化症
  
• 骨硬化病
  
• 皮肤硬化
  
• 乳房硬化
  
• 肾硬化症
  
• 血管硬化
  
• 肢端硬化
  
• 多发性硬化
  
• 鼓室硬化症
  
• 结节性硬化
  
• 结节性硬化
  
• 肾动脉硬化
  
• 肾小球硬化
  
• 小儿肝硬化
  
• 脆弱性骨硬化
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 动脉粥样硬化
  
• 结节性硬化病
  
• 结节性硬化症
  
• 酒精性肝硬化
  
• 老年人肝硬化
  
• 脑动脉硬化症
  
• 萎缩侧索硬化
  
• 小儿骨硬化病
  
• 心原性肝硬化
  
• 药物性肝硬化
  
• 硬化萎缩苔藓
  
• 硬化型骨髓炎
  
• 硬化性骨髓炎
  
• 闭塞性动脉硬化
  
• 肝硬化性肾损害
  
• 弥漫性系膜硬化
  
• 妊娠合并肝硬化
  
• 外阴硬化性苔藓
  
• 小儿多发性硬化
  
• 动脉血管硬化变脆
  
• 动脉硬化性闭塞症
  
• 关节面不规则硬化
  
• 肌萎缩侧索硬化症
  
• 肌萎缩性侧索硬化
  
• 卵巢硬化性间质瘤
  
• 小儿结节性硬化症
  
• 小儿硬化性胆管炎
  
• 营养不良性肝硬化
  
• 硬化性脂肪肉芽肿
  
• 淤滞性皮下硬化症
  
• 急性脂肪皮肤硬化症
  
• 局灶性肾小球硬化症
  
• 下肢动脉硬化闭塞症
  
• 先天性梅毒性肝硬化
  
• 血吸虫导致的肝硬化
  
• 亚急性硬化性全脑炎
  
• 原发性胆汁性肝硬化
  
• 原发性硬化性胆管炎
  
• 原发性肝内硬化综合征
  
• 局灶性节段性肾小球硬化
  
• 遗传性硬化性皮肤异色症
  
• 多发性硬化伴发的葡萄膜炎
  
• 冠状动脉粥样硬化性心脏病
  
• 脑动脉硬化伴发的精神障碍
  
• 硬化剂治疗引起的食管损害
  
• 恶性高血压性小动脉性肾硬化
  
• 肝硬化男性性功能减弱综合征
  
• 良性高血压性小动脉性肾硬化
  
• 特发性非硬化性门脉高压综合征
  
• 老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
  
• 老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
  
• 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
  

结节性硬化

• 结节性硬化
  
• 结节性硬化
  
• 结节性硬化病
  
• 结节性硬化症
  
• 小儿结节性硬化症
  

　　结节性硬化综合征即结节性硬化症（tuberous sclerosis）又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑（naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei）等，是神经皮肤综合征的一个型。临床以儿童期对称性面部丘疹、癫痫样发作、智能障碍、神经系和视网膜异常等为特征。


病因

　　（一）发病原因　本病征病因尚不十分清楚，一般认为系常染色体显性遗传病，亦有人认为与胚胎发育不良有关。（二）发病机制　脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块。为黄白色或……
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症状

　　本病征为一多系统受损的疾病，临床表现有以下几方面：1.皮肤症状 幼儿期以面部皮脂腺瘤为常见，少数出生时即出现，呈对称性蝶形分布于鼻翼两侧及面额、两颊、眼睑等处。……
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诊断

　　诊断　根据Pampiglioneg诊断标准，凡符合以下指标3项及3项以上者即可诊断。1.癫痫（各型癫痫，包括婴儿痉挛症）。2.进行性智能衰退。3.面部对称性皮脂……
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并发症

　　理解力与记忆力减退，呈进行性加重，严重者成为痴呆。可因脑室内结节引起梗阻性脑积水，瘤或颅内肿瘤、血管畸形而导致的颅内高压症。肾囊肿和泌尿系畸形、肾脏混合肿瘤&m……
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治疗

　　西医治疗　本病征尚无特殊治疗方法。有婴儿痉挛或癫痫发作者按婴儿痉挛症和抗癫痫治疗。有脑肿瘤和颅内高压时可行外科手术切除或分流术。以上内容仅供参考，如有需要请详细……
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预防

　　病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如……
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疾病部位

• 其他
  
• 皮肤
  
• 眼
  
• 鼻
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 痴呆
  
• 癫痫和癫痫样发作
  
• 结节
  
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• 癫痫和癫痫样发作
  
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• 丘疹
  

疾病检查

• 脑电图检查
  
• 颅脑CT检查
  
• 尿常规
  
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• 血常规
  
• 脑脊液常规检验（CSF）
  
• 胸部B超
  
• 肾脏超声检查
  
• 肝脏疾病超声诊断
  

相关疾病

• 侵袭性婴儿纤维瘤病
  
• 婴儿指趾纤维瘤病
  
• 弥漫性婴儿纤维瘤病
  
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• 新生儿发热