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<div class="post-jibing">别名：小儿白质海绵样变性综合征,小儿卡纳万氏综合征,小儿卡纳万综合征,小儿脑白质海绵状变性综合症,小儿神经系统海绵状退行性变性,小儿中枢神经系统海绵样变性
小儿科检查
脑白质海绵状变性综合征（Canavans syndrome）即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。
病因
（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。（二）发病机制 病理改变有严重脑水肿，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成……
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症状
发病早，生后2个月内有呕吐，哺乳困难，伴惊厥发作，渐出现瘫痪。有的初起不能竖头，出现进行性痉挛双瘫。1岁以后肌张力增加，呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可……
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诊断
诊断 根据临床特点头围过大，肌张力低以后增高，去皮质强直，视神经萎缩，惊厥发作，脑脊液正常，脑电图无特异性等诊断。鉴别 有些头围增大的疾病应与之鉴别。Tay-S……
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并发症
由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡紊乱，可伴发惊厥，瘫痪，肌张力增加，呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性智力低下等。……
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治疗
西医治疗 本病征无特异疗法。一般采用对症治疗，用苯巴比妥控制惊厥，物理降温，控制高热，有脱水者静脉补液等。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医……
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预防
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 新生儿反应低下
- 呕吐
- 脊柱和四肢畸形
- 新生儿反应低下
- 呕吐
- 脊柱和四肢畸形
- 瘫痪
- 不自主运动
- 惊厥
- 肌性肌无力
- 肌肉萎缩
- 视力障碍
- 脑白质变性
疾病检查
- 血常规
- 尿常规
- 脑脊液常规检验（CSF）
- 血常规
- 尿常规
- 脑脊液常规检验（CSF）
- 一般摄片检查
- 颅脑CT检查
- 脑电图检查
- 眼底镜检查法
相关疾病
- 小儿结核性脑膜炎
- 小儿巨脑畸形综合征
- 小儿脑脓肿
- 小儿颅内出血
- 小儿外部性脑积水
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发表于 2024-1-19 21:43:02
