小儿色素失调症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿Bloch-Siemens综合征,小儿Bloch-Sulzberger综合征,小儿色素失禁症,小儿真皮变性黑变病
眼科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

色素失调症

• 色素失调症
  
• 无色性色素失调症
  

　　色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。


病因

　　(一)发病原因　本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。(二)发病机制　女性有两个X染色体，因此病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严……
显示全部
症状

　　本症是一种皮肤色素异常的疾病。1.皮肤损害(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期，出生后可无进展……
显示全部
诊断

　　本病征可根据临床典型皮肤损害及其发展过程，结合血酸性粒细胞明显增高等特点做出临床诊断。进一步确诊可通过皮肤组织活检。疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的……
显示全部
并发症

　　皮肤损害后可留下色素斑，视力下降、眼球震颤，智力低下，痉挛性瘫痪和癫痫，尚可伴发腭裂、唇裂、脊柱裂、侏儒、小头畸形等。……
显示全部
治疗

　　治疗　本病征的皮肤病变大多能自然消退，只是色素改变的持续时间长短有很大差异，故不必治疗。仅水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。眼底病……
显示全部
预防

　　参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒……
显示全部
疾病部位

• 毛发
  
• 其他
  
• 皮肤
  
• 眼
  

疾病科室

• 眼科
  
• 小儿科
  

疾病症状

• 皮肤色素加深
  
• 产后大便失禁
  
• 色素性皮损
  
• 皮肤色素加深
  
• 产后大便失禁
  
• 色素性皮损
  
• 色素沉着与色素减退
  
• 色素异常
  
• 疱疹
  
• 牙列稀疏
  
• 丘疹
  
• 牙齿异常
  

疾病检查

• 血常规
  

相关疾病

• 胼胝体进行性变性
  
• 着色性干皮病
  
• 眶周色素沉着
  
• 家族性进行性色素沉着
  
• 小儿波-杰综合征