小儿海蓝组织细胞增生症

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<div class="post-jibing">别名：小儿海蓝组织细胞综合征
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

组织细胞增生

• 组织细胞增生
  
• 肺组织细胞增生症
  
• 良性头部组织细胞增生症
  
• 肺嗜酸细胞组织细胞增生症
  
• 多中心性网状组织细胞增生症
  
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
  
• 全身性发疹性组织细胞增生症
  
• 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
  
• 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
  
• 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
  

　　海蓝组织细胞增生症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。


病因

　　（一）发病原因　认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿……
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症状

　　起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤……
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诊断

　　诊断　骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在逐一除外继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征……
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并发症

　　肝脾大，婴儿多伴黄疸，逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭。伴血小板减少及紫癜。……
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治疗

　　西医治疗　对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症……
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预防

　　同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。……
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• 组织细胞增生
  

疾病部位

• 皮肤
  
• 腹部
  
• 胸部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 丘疹
  

疾病检查

• 脾脏超声检查
  
• 骨髓象分析
  
• 胸部平片
  
• 脾脏超声检查
  
• 骨髓象分析
  
• 胸部平片
  
• 脑电图检查
  
• 尿常规
  
• 血常规
  
• 肝脏疾病超声诊断
  

相关疾病

• 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
  
• 小儿α-地中海贫血
  
• 小儿珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 真性红细胞增多症
  
• 小儿红白血病