先天性厚甲症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：先天性指甲肥厚,先天性指趾甲肥厚,雅-雷二氏综合征,雅-雷综合征
手外科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。


病因

　　(一)发病原因　为常染色体显性遗传病。发病机制还不很清楚。(二)发病机制　为常染色体显性遗传病。Ⅰ型与角蛋白16和6a的突变有关，Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有……
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症状

　　Ⅰ型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚，掌跖角化过度、多汗，肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现，但更多见于出生后几个月内，因角化……
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诊断

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并发症

　　黏膜白斑多见于舌和口腔，偶尔累及喉部。引起声嘶。……
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治疗

　　(一)治疗　对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。角化性皮损可局部应用角质溶解剂，如乳酸洗液，水杨酸和尿……
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预防

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疾病部位

• 其他
  
• 皮肤
  
• 上肢
  

疾病科室

• 手外科
  
• 皮肤科
  

疾病症状

• 指（趾）甲颜色改变
  
• 无名指指甲凹陷
  
• 脚趾甲内长
  
• 指（趾）甲颜色改变
  
• 无名指指甲凹陷
  
• 脚趾甲内长
  
• 黏膜损害
  
• 指甲异常
  
• 毛发异常
  
• 出汗异常
  
• 色素异常
  

疾病检查

• 血常规
  

相关疾病

• 脆甲症
  
• 银屑病甲
  
• 甲良性肿瘤
  
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• 甲营养不良