线状IgA大疱性皮肤病

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<div class="post-jibing">别名：线状IgA皮肤病
皮肤科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

大疱

• 肺大疱
  
• 大疱性鼓膜炎
  
• 大疱性表皮松解
  
• 大疱性类天疱疮
  
• 蓝色橡皮大疱痣
  
• 水疱或大疱损害
  
• 大疱（含脓性液体）
  
• 小儿慢性大疱性疾病
  
• 后天性大疱性表皮松解
  
• 表皮全层坏死及表皮下大疱
  
• 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
  
• 小儿遗传性大疱性表皮松解症
  

　　线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。


病因

　　(一)发病原因　病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。(二)发病机制　由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。……
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症状

　　1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒……
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诊断

　　应与以下疾病鉴别：1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别(见表1)。2.大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。……
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并发症

　　目前没有相关内容描述……
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治疗

　　(一)治疗　1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱……
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预防

　　目前没有相关内容描述。……
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• 大疱
  

疾病部位

• 其他
  
• 全身
  
• 生殖部位
  
• 四肢
  

疾病科室

• 皮肤科
  

疾病症状

• 黏膜损害
  
• 瘙痒
  
• 溃疡
  
• 黏膜损害
  
• 瘙痒
  
• 溃疡
  
• 丘疹
  
• 斑疹
  

疾病检查

• 暂无
  

相关疾病

• 脓包疮
  
• 大疱性表皮松解
  
• 红皮病
  
• 幼年型疱疹样皮炎
  
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