先天性肺发育不全

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重症监护室检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生(agenesis)：一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia)：支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia)：可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。


病因

　　(一)发病原因　先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝，一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。(二)发……
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症状

　　严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失。患者可伴有其……
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诊断

　　根据临床表现和肺动脉造影即可确诊。需与肺不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张相鉴别。……
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并发症

　　并发肺部感染。……
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治疗

　　治疗　肺切除术适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展，但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染，应注……
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预防

　　预后　严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。保持呼吸道通畅，随时采用……
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疾病部位

• 全身
  
• 胸部
  

疾病科室

• 重症监护室
  
• 心胸外科
  
• 急诊科
  
• 呼吸内科
  

疾病症状

• 急性呼吸窘迫综合征
  
• 呼吸衰竭
  
• 胸廓异常
  
• 急性呼吸窘迫综合征
  
• 呼吸衰竭
  
• 胸廓异常
  
• 呼吸异常
  
• 气息异常
  
• 紫绀
  
• 肺通气一血流比例失调
  

疾病检查

• 胸部平片
  
• 胸部透视
  
• 胸部CT检查
  

相关疾病

• 肺结核瘤
  
• 肺大泡
  
• 肺气肿
  
• 肺不张
  
• 支气管腺瘤