严重联合免疫缺陷病

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中医科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

严重联合免疫缺陷病

• 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
  

免疫缺陷

• 免疫缺陷
  
• 抗体免疫缺陷病
  
• 联合免疫缺陷病
  
• 免疫缺陷性肺炎
  
• 免疫缺陷者肺炎
  
• 原发性免疫缺陷病
  
• 重症联合免疫缺陷
  
• 获得性免疫缺陷综合征
  
• 人类免疫缺陷病毒抗体
  
• 小儿继发性免疫缺陷病
  
• 小儿原发性免疫缺陷病
  
• 小儿普通易变型免疫缺陷
  
• 小儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 人免疫缺陷病毒感染性肾损害
  
• 新生儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
  
• 小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
  
• 获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
  
• 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
  
• 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV)
  
• 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
  
• 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
  
• 获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
  
• 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
  

联合免疫缺陷病

• 联合免疫缺陷病
  
• 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
  

　　严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。


病因

　　病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。……
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症状

　　【临床表现及诊断】　多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表……
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诊断

　　本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。……
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并发症

　　SCID常见的并发症：发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。……
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治疗

　　为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HL……
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预防

　　本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传，目前尚无有效预防措施。……
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• 严重联合免疫缺陷病
  
• 免疫缺陷
  
• 联合免疫缺陷病
  
• 免疫缺陷 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 中医科
  
• 风湿科
  

疾病症状

• 免疫力下降
  
• 免疫缺陷
  
• 免疫损害
  
• 免疫力下降
  
• 免疫缺陷
  
• 免疫损害
  
• 上呼吸道和口腔存在大量定植菌
  
• 正常免疫球蛋白减少
  
• 反复肺炎
  
• 反复上呼吸道感染
  
• 消瘦
  

疾病检查

• 淋巴细胞转化率
  
• 硝基四唑氮蓝试验
  
• 巨噬细胞移动抑制试验
  
• 淋巴细胞转化率
  
• 硝基四唑氮蓝试验
  
• 巨噬细胞移动抑制试验
  
• T4/T8比值
  
• 抗组织相容性抗原-DR抗体（抗-HLA-DR）
  
• 双链酶皮内试验
  
• 泪液分泌型免疫球蛋白A
  
• 血清免疫球蛋白G亚类
  
• 唾液分泌型免疫球蛋白
  
• 双链酶试验
  

相关疾病

• 新生儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 吉特林综合征
  
• 幼年型慢性粒细胞白血病
  
• 原发性免疫缺陷病
  
• 艾滋病