永存动脉干

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心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。


病因

　　胚胎期的原始动脉干中止发育，未分隔为主动脉和肺动脉，形成本病。在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间……
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症状

　　临床表现：婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心……
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诊断

　　临床上应与以下几个疾病进行鉴别：(一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检……
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并发症

　　本病是严重型致命性心血管畸形之一, 预后极差。如不及时治疗, 约有75 %的病人在一岁内死亡, 延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压, 肺血管梗塞而失去手术……
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治疗

　　【手术治疗】　一、手术适应证　目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达 5……
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预防

　　本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。……
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疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 心血管内科
  

疾病症状

• 心音异常
  
• 猝死
  
• 心脏杂音
  
• 心音异常
  
• 猝死
  
• 心脏杂音
  
• 呼吸异常
  
• 心力衰竭
  
• 心律失常
  
• 心悸
  
• 紫绀
  

疾病检查

• 一般摄片检查
  
• 心电图
  
• 多普勒超声心动图
  
• 一般摄片检查
  
• 心电图
  
• 多普勒超声心动图
  
• 心血管造影
  
• 心血管疾病的超声诊断
  
• 心音图检查
  

相关疾病

• 主-肺动脉隔缺损
  
• 肺动脉口狭窄
  
• 完全性大动脉错位