遗传性补体缺陷病

ferdinand

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中医科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。


病因

　　大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂……
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症状

　　临床表现及诊断　当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、……
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诊断

　　获得性补体缺陷症的鉴别诊断：获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很……
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并发症

　　补体缺乏常并发免疫性疾病及反复细菌感染。……
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治疗

　　总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可……
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预防

　　本病是遗传性疾病，目前尚无有效预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。……
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• 遗传性补体缺陷病
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 中医科
  
• 风湿科
  

疾病症状

• 消瘦
  

疾病检查

• 补体结合试验
  
• 血清补体C4
  
• 血清补体C3
  
• 补体结合试验
  
• 血清补体C4
  
• 血清补体C3
  
• 补体结合试验（CFT）
  
• 血清总补体活性（CH50）
  

相关疾病

• 神经系统遗传病
  
• 膜增生性肾小球肾炎