遗传性干瘪红细胞增多症

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<div class="post-jibing">别名：遗传性干瘪细胞增多症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

红细胞增多

• 红细胞增多
  
• 高原红细胞增多症
  
• 红细胞增多症眼底
  
• 口形红细胞增多症
  
• 真性红细胞增多症
  
• 继发性红细胞增多症
  
• 家族性红细胞增多症
  
• 神经棘红细胞增多症
  
• 相对性红细胞增多症
  
• 红细胞增多-高粘滞度
  
• 妊娠合并红细胞增多症
  
• 红细胞增多症视网膜病变
  
• 老年人真性红细胞增多症
  
• 遗传性球形红细胞增多症
  
• 遗传性椭圆形红细胞增多症
  
• 小儿遗传性球形红细胞增多症
  
• 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症
  
• 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症
  
• 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征
  

　　遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低。


病因

　　(一)发病原因　常染色体显性遗传性疾病。(二)发病机制　红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失……
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症状

　　一般无或仅有轻度贫血。主要依靠家族调查、临床表现和实验室检查确诊。偶尔HST和HX可同时存在。……
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诊断

　　干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏，故脾切除疗效不佳。(二)预后　目前暂无相关资料……
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预防

　　目前暂无相关资料……
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• 红细胞增多 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 贫血
  
• 红细胞增多
  
• 全身各脏器血流缓慢
  
• 贫血
  
• 红细胞增多
  
• 全身各脏器血流缓慢
  
• 嗜红细胞综合征
  
• 红细胞增多-高粘滞度
  

疾病检查

• 血常规
  
• 红细胞流动系数TK值
  

相关疾病

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• 小儿高黏稠综合征
  
• 小儿遗传性口形细胞增多症
  
• 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症
  
• 继发性红细胞增多症