遗传性球形红细胞增多症

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血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

遗传性球形红细胞增多症

• 小儿遗传性球形红细胞增多症
  

红细胞增多

• 红细胞增多
  
• 高原红细胞增多症
  
• 红细胞增多症眼底
  
• 口形红细胞增多症
  
• 真性红细胞增多症
  
• 继发性红细胞增多症
  
• 家族性红细胞增多症
  
• 神经棘红细胞增多症
  
• 相对性红细胞增多症
  
• 红细胞增多-高粘滞度
  
• 妊娠合并红细胞增多症
  
• 红细胞增多症视网膜病变
  
• 老年人真性红细胞增多症
  
• 遗传性干瘪红细胞增多症
  
• 遗传性椭圆形红细胞增多症
  
• 小儿遗传性球形红细胞增多症
  
• 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症
  
• 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症
  
• 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征
  

球形红细胞

• 球形红细胞
  
• 小儿遗传性球形红细胞增多症
  

　　遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。


病因

　　(一)发病原因　在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号染色体短臂缺失。多数HS患者具有家族史，约1/4的HS患者则缺乏明显……
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症状

　　贫血、黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现，三者可同时存在，也可单一发生(表1)。HS在任何年龄均可发病，临床表现轻重不一，从无症状至危及生命的贫血。25%的H……
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诊断

　　虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征，但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺……
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并发症

　　1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象，加重贫血。(1)溶血危象：最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单……
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治疗

　　(一)治疗　1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能……
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预防

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• 红细胞增多
  
• 遗传性球形红细胞增多症 知识
  
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• 球形红细胞 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 红细胞增多-高粘滞度
  
• 全身各脏器血流缓慢
  
• 嗜红细胞综合征
  
• 红细胞增多-高粘滞度
  
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• 红细胞增多
  
• 贫血
  
• 黄疸
  
• 脾肿大
  

疾病检查

• 红细胞二磷酸甘油转移酶
  
• 抗红细胞抗体
  
• 口形红细胞
  
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• 抗红细胞抗体
  
• 口形红细胞
  
• 球形红细胞
  
• 红细胞流动系数TK值
  
• 血液分析仪检查
  

相关疾病

• 继发性红细胞增多症
  
• 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症
  
• 遗传性干瘪红细胞增多症
  
• 小儿高黏稠综合征
  
• 小儿遗传性口形细胞增多症