遗传性高铁血红蛋白血症

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血液科检查

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血红蛋白

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• 高铁血红蛋白还原试验
  
• 红细胞平均血红蛋白量
  
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• 阵发性冷性血红蛋白尿
  
• 红细胞平均血红蛋白浓度
  
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿
  
• 中毒性高铁血红蛋白血症
  
• 血红蛋白C晶体包涵体试验
  
• 血红蛋白F包涵体生成试验
  
• 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
  
• 血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
  
• 平均红血红蛋白浓度（MCHC）
  
• 平均红细胞血红蛋白含量（MCH）
  
• 碳氧血红蛋白定性试验(HBCO)
  
• 糖化血红蛋白组分（GHb,HbA1c）
  

　　高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)，分为获得性和遗传性两大类。


病因

　　(一)发病原因　遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基……
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症状

　　Ⅰ型患者自出生后即有发绀。由于MetHb为棕褐色，其发绀比一般还原Hb缺氧时更为明显。MetHb占Hb总量的5%～50%。一般病例无症状，而少数病例MetHb占……
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诊断

　　1.缺氧性发绀。2.先天性房室间膈缺损。3.异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白M，由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异，可以导致血红素辅基中的Fe2 变为……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　无症状者不需治疗，有轻度症状或为改善发绀者可口服维生素C，100～200mg，3次/d，可使MetHb降低，但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期……
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预防

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疾病部位

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疾病症状

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疾病检查

• 尿血红蛋白定性
  
• 铁代谢四项
  
• 血红蛋白C晶体包涵体试验
  
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