遗传性铁粒幼细胞性贫血

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<div class="post-jibing">别名：遗传性高铁成红细胞性贫血,遗传性铁粒幼红细胞性贫血
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

贫血

• 贫血
  
• 贫血
  
• 贫血貌
  
• 恶性贫血
  
• 急性贫血
  
• 慢性贫血
  
• 贫血三项
  
• 贫血五项
  
• 重度贫血
  
• 地中海贫血
  
• 慢性病贫血
  
• 难治性贫血
  
• 缺铁性贫血
  
• 缺铁性贫血
  
• 溶血性贫血
  
• 溶血性贫血
  
• 新生儿贫血
  
• 早产儿贫血
  
• 风湿病性贫血
  
• 骨髓病性贫血
  
• 骨髓痨性贫血
  
• 镰状细胞贫血
  
• 慢性肾性贫血
  
• 铁利用性贫血
  
• 小儿肾性贫血
  
• 急性失血性贫血
  
• 巨幼细胞性贫血
  
• 慢性疾病的贫血
  
• 失血过多后贫血
  
• 小儿缺铁性贫血
  
• 小儿溶血性贫血
  
• 小儿生理性贫血
  
• 再生障碍性贫血
  
• 恶性肿瘤所致贫血
  
• 肝脏疾病所致贫血
  
• 急性失血所致贫血
  
• 老年人缺铁性贫血
  
• 老年人溶血性贫血
  
• 溶血过度所致贫血
  
• 微血管溶血性贫血
  
• 小儿β地中海贫血
  
• 新生儿失血性贫血
  
• 叶酸缺乏所致贫血
  
• 感染性疾病所致贫血
  
• 贫血伴发的精神障碍
  
• 妊娠合并缺铁性贫血
  
• 小儿α-地中海贫血
  
• 小儿巨幼细胞性贫血
  
• 小儿再生障碍性贫血
  
• 单纯红细胞再障性贫血
  
• 高温引起的溶血性贫血
  
• 老年人巨幼细胞性贫血
  
• 老年人慢性疾病性贫血
  
• 老年人再生障碍性贫血
  
• 镰状细胞贫血眼部病变
  
• 微血管病性溶血性贫血
  
• 先天性再生障碍性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 自身免疫性溶血性贫血
  
• 创伤性心源性溶血性贫血
  
• 继发性铁粒幼细胞性贫血
  
• 甲状腺功能减低所致贫血
  
• 铅中毒引起的溶血性贫血
  
• 妊娠合并再生障碍性贫血
  
• 砷化氢引起的溶血性贫血
  
• 铜中毒引起的溶血性贫血
  
• 小儿铁粒幼红细胞性贫血
  
• 营养性巨幼红细胞性贫血
  
• 妊娠合并巨幼红细胞性贫血
  
• 维生素B12缺乏所致贫血
  
• 小儿药物诱发的溶血性贫血
  
• 小儿珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 小儿自身免疫性溶血性贫血
  
• 先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 小儿纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 药物相关性免疫性溶血性贫血
  
• 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
  
• 妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
  
• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
  
• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
  
• 小儿先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
  
• 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
  

　　遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。


病因

　　(一)发病原因　1.X染色体伴性遗传 这种方式是最多见的类型。患者大多为男性。女性携带者由于正常的等位基因抑制了病态基因的表达，红细胞的异常较少，因而这种家族中……
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症状

　　早期症状为软弱，乏力。贫血多为中度，但差别很大，甚至有的亲属中贫血程度也不相同。有的成员贫血很轻，不做家系调查可能漏诊。根据本病的特点，一般不难作出铁粒幼细胞贫……
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诊断

　　但需与特发性及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。另外本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒……
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并发症

　　除了贫血的症状和体征外，铁过多是本病常见的并发症，尤其在疾病晚期，可导致死亡。常可见肝脾轻度至中度肿大，肝功能正常或轻度异常。约有1/3的患者出现糖尿病，偶见皮……
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治疗

　　(一)治疗　1.大剂量维生素B6(吡哆醇) 100～200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效，但往往疗效不如第……
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预防

　　建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。……
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• 贫血
  
• 贫血 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 眼前发黑
  
• 易疲乏
  
• 疲劳
  
• 眼前发黑
  
• 易疲乏
  
• 疲劳
  
• 贫血
  
• 指(趾)骨梗死
  
• 急性贫血
  
• 贫血貌
  
• 指甲翘起
  
• 恶性贫血
  

疾病检查

• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• 骨髓细胞增生程度
  
• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• 骨髓细胞增生程度
  
• 血清铁（Fe）
  
• 铁代谢四项
  
• 贫血五项
  
• 靶形红细胞
  

相关疾病

• 真性红细胞增多症
  
• 铁利用性贫血
  
• 遗传性纤维蛋白原缺乏症
  
• 甲状腺功能减低所致贫血
  
• 地中海贫血