原卟啉病

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<div class="post-jibing">别名：红细胞肝性卟啉病,原卟啉症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

原卟啉病

• 红细胞生成性原卟啉病
  

　　原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。


病因

　　(一)发病原因　1.原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞 骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种……
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症状

　　患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期。本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退。主要的表现为皮肤对日光过敏。皮肤……
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诊断

　　1.缺铁性贫血和铅中毒等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性贫血和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的……
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并发症

　　主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化。……
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治疗

　　(一)治疗　治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮……
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预防

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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 贫血
  
• 色素异常
  
• 疱疹
  
• 贫血
  
• 色素异常
  
• 疱疹
  
• 尿中有较多尿卟啉
  

疾病检查

• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 尿卟胆原
  
• 粪卟啉
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 尿卟胆原
  
• 粪卟啉
  
• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• 骨髓细胞增生程度
  
• 脑电图检查
  
• 心电图
  

相关疾病

• 红细胞生成性卟啉病
  
• 遗传性粪卟啉病
  
• 混合型卟啉病
  
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