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<div class="post-jibing">别名：常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆
痴呆
- 痴呆
- 痴呆
- 痴呆面容
- 额颞痴呆
- 老年痴呆
- 童样痴呆
- 痴呆综合征
- 进行性痴呆
- 路易体痴呆
- 麻痹性痴呆
- 皮质下痴呆
- 伸舌样痴呆
- 网眼样痴呆
- 血管性痴呆
- 血管性痴呆
- 酒中毒性痴呆
- 皮克病性痴呆
- 多发梗塞性痴呆
- 亨廷顿病性痴呆
- 帕金森病性痴呆
- 单发脑梗死性痴呆
- 多发脑梗死性痴呆
- 克-雅氏病性痴呆
- 老年人血管性痴呆
- 婴儿型黑性痴呆
- 阿尔茨海默病性痴呆
- 小儿先天性侏儒痴呆综合征
脑梗死
- 脑梗死
- 出血性脑梗死
- 腔隙性脑梗死
- 中青年脑梗死
- 分水岭区脑梗死
- 无症状性脑梗死
- 单发脑梗死性痴呆
- 多发脑梗死性痴呆
- 老年人分水岭脑梗死
- 老年人腔隙性脑梗死
多发脑梗死性痴呆
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。 Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆，Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族，首次描述了家族性脑血管疾病，主要是软脑膜和脑深部小动脉受损，血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
病因
(一)发病原因 Tournier-Lasserve等(1993)对两个不相关家系的基因连锁分析发现，本病遗传基因定位于染色体19q12位点。用微卫星标志物将基因……
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症状
1.本病平均发病年龄45岁，无性别差异，无脑卒中危险因素。首发症状不同，85%的患者发生脑卒中，30%～90%的患者出现痴呆，可能被观察的患者年龄不同导致差异。……
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诊断
神经科医生具有CADASIL的警觉性是避免临床误诊的关键，应对有先兆的偏头痛发作的脑梗死和痴呆的中青年病例进行筛查。1.Binswanger病 多在60岁以上发……
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并发症
可伴明显抑郁、躁狂和自杀倾向，注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。……
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治疗
(一)治疗 目前本病尚无有效疗法，Notch 3基因突变的发现为本病的治疗奠定了基础。(二)预后 与脑部血管病变的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不……
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预防
有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 出血性梗死
- 健忘
- Moro反应迟钝
- 出血性梗死
- 健忘
- Moro反应迟钝
- 判断力和定向力障碍
- 染色体畸形
- 伸舌样痴呆
- 常染色体畸变
- 血管性痴呆
- 深昏迷
疾病检查
相关疾病
- 小儿伯-韦综合征
- 多系统萎缩
- 无症状性脑梗死
- 中青年脑梗死
- 脑梗死
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发表于 2024-1-19 23:21:17
