遗传性痉挛性截瘫

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<div class="post-jibing">别名：家族性痉挛性截瘫,家族性痉挛性下身轻瘫
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

遗传性痉挛性截瘫

• 小儿遗传性痉挛性截瘫
  

截瘫

• 截瘫
  
• 高位截瘫
  
• 屈性截瘫
  
• 痉挛性截瘫期
  
• 痉挛性截瘫步态
  
• 外伤性低位截瘫
  
• 脊椎结核并发截瘫
  
• 热带痉挛性轻截瘫
  
• 并发截瘫的脊柱结核
  
• 小儿遗传性痉挛性截瘫
  

　　遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。


病因

　　(一)发病原因　本病为遗传性疾病，有高度遗传异质性，已发现20个基因位点，按发现的顺序依次命名为SPG1～SPG20，其中5个基因已被克隆。1.常染色体显性遗传……
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症状

　　本病以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征。多在儿童或青春期发病，男性略多，临床上可分2型：1.单纯型 较多见，仅表现痉挛性截瘫，患者病初感觉双下肢僵硬，走路易……
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诊断

　　本病须与Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、脑性瘫痪、遗传性运动神经元病、多系统萎缩、小脑性共济失调、亚急性联合变性、脊髓压迫症等鉴别。……
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并发症

　　应注意长期卧床导致的肺部感染、褥疮等。……
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治疗

　　(一)治疗　本病迄今为止尚无有效的预防和治疗方法，也无延缓其发展进程的方法。主要采取对症治疗，左旋多巴、巴氯芬可减轻症状，理疗和适当运动也有帮助。(二)预后　病……
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预防

　　神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。……
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• 截瘫
  
• 截瘫 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 外伤性低位截瘫
  
• 四肢肌张力增强
  
• 截瘫
  
• 外伤性低位截瘫
  
• 四肢肌张力增强
  
• 截瘫
  
• 阵挛
  
• 共济失调
  
• 痉挛性截瘫期
  

疾病检查

• 脑电图检查
  
• 脊柱MRI检查
  

相关疾病

• 脊椎结核并发截瘫
  
• 多巴反应性肌张力障碍
  
• 热带痉挛性轻截瘫
  
• 多系统萎缩
  
• 亚急性联合变性