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进行性核上性麻痹

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发表于 2024-1-19 23:23:50 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:核上性麻痹综合征,斯-里-奥三氏综合征,眼颈肌张力障碍
神经内科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防

麻痹


  • 麻痹
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  • 膈肌麻痹
  • 凝视麻痹
  • 情感麻痹
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  • 声带麻痹
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  • 眼肌麻痹
  • 麻痹软瘫
  • 颅神经麻痹
  • 麻痹性痴呆
  • 麻痹性斜视
  • 脑神经麻痹
  • 桡神经麻痹
  • 小儿麻痹
  • 延髓性麻痹
  • 延髓性麻痹
  • 周期性麻痹
  • 动眼神经麻痹
  • 膈膨出和麻痹
  • 进行性肌麻痹
  • 麻痹性肠梗阻
  • 麻痹性肠梗阻
  • 假性延髓性麻痹
  • 进行性延髓麻痹
  • 双眼上斜肌麻痹
  • 疼痛性眼肌麻痹
  • 臀中肌麻痹步态
  • 单眼双上转肌麻痹
  • 单眼双下转肌麻痹
  • 麻痹性臂丛神经炎
  • 上肢呈迟缓性麻痹
  • 眼肌麻痹性偏头痛
  • 周期性动眼神经麻痹
  • 慢性进行性眼外肌麻痹
  • 四肢近端肌肉和呼吸麻痹
  • 小儿周期性低血钾性麻痹
  • 小儿周期性高血钾性麻痹
  • 眼球会聚功能麻痹或痉挛
  • 小儿颈交感神经麻痹综合征
  • 小儿周期性正常血钾性麻痹
  • 小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征

  进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。 本病Posey(1904)首先报道,1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征,亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征,当时医学文献中已有73例PSP病例报告,其中尸体解剖22例,几乎在每个大的神经疾病中心都有几例,因此PSP并非罕见。 本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。


病因

  (一)发病原因 PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒、脑……
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症状

  1.患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者……
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诊断

  临床上,PSP应注意与PD、脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、多系统萎缩(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creu……
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并发症

  常见并发症有:假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎,认知功能减退,情感活动减少,感染,跌伤等。……
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治疗

  (一)治疗 无特效治疗。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用),但疗效短暂。其他药物如培……
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预防

  尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。……
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疾病部位


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疾病科室


  • 神经内科
疾病症状


  • 肌张力减低
  • 肌张力过高
  • 关节韧带松弛或肌张力低
  • 肌张力减低
  • 肌张力过高
  • 关节韧带松弛或肌张力低
  • 全身肌张力障碍
  • 节段性肌张力障碍
  • 节律性刻板重复的不自主运动
  • 儿童型肌张力障碍
  • 局限性肌张力障碍
  • 强直性肌张力增高
  • 痉挛性的肌张力增高
疾病检查


  • 核磁共振成像(MRI)
  • 颅脑超声检查
  • 颅脑CT检查
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  • 颅脑CT检查
  • 脑多普勒超声(TCD)
  • 脑电图检查
相关疾病


  • 库鲁病
  • 多系统萎缩
  • 延髓性麻痹
  • Creutzfeldt-Jakob病
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