遗传性蛋白S缺陷症

ferdinand

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血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。


病因

　　(一)发病原因　在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。(二)发病机制　由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要……
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症状

　　故本症的临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉……
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诊断

　　诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。(二)预后　经积极治疗，症状可改善。……
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预防

　　口服抗凝剂预防血栓发生及复发。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 暂无
  

疾病检查

• 蛋白S抗原
  
• 凝血时间
  
• 部分凝血活酶时间
  
• 蛋白S抗原
  
• 凝血时间
  
• 部分凝血活酶时间
  
• 抗凝血活性试验
  
• 肝促凝血酶原激酶试验
  
• 凝血酶消耗试验
  

相关疾病

• 遗传性纤维蛋白原缺乏症
  
• 抗活化的蛋白C症
  
• 弥散性血管内凝血
  
• 腹主动脉血栓形成综合征
  
• 下肢深静脉血栓形成