遗传性蛋白C缺陷症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：遗传性蛋白C缺乏症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

蛋白C

• 蛋白C
  
• 血红蛋白C病
  
• 载脂蛋白CⅠ
  
• 载脂蛋白CⅢ
  
• 血浆蛋白C抗原
  
• 抗活化的蛋白C症
  
• 血红蛋白C晶体包涵体试验
  

　　遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。


病因

　　(一)发病原因　常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。(二)发病机制　蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋……
显示全部
症状

　　临床常见的表现为静脉血栓形成，在静脉血栓的病因中，遗传PC缺陷症占2%～8%。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞。本病较少发生动脉血栓……
显示全部
诊断

　　主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也……
显示全部
并发症

　　成年患者可因口服双香豆素类抗凝药诱发皮肤坏死。……
显示全部
治疗

　　(一)治疗　1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新……
显示全部
预防

　　无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术、妊娠可给予蛋白C浓缩剂，肝素预防。……
显示全部

• 蛋白C
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 暂无
  

疾病检查

• 蛋白C
  

相关疾病

• 遗传性蛋白S缺陷症
  
• 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
  
• 遗传性纤维蛋白原缺乏症
  
• 血红蛋白C病
  
• 抗活化的蛋白C症