遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症

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血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。


病因

　　(一)发病原因　常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。(二)发病机制　ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23～25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝，含7个外显子，……
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症状

　　本病主要表现是静脉血栓(60%)，某些患者可伴有肺栓塞(40%)。50%以上的患者有1次以上的血栓病临床表现。虽然各年龄都可发生，但67%患者初次发病年龄为10……
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诊断

　　目前暂无相关资料……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　ATⅢ缺乏症并发血栓，可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。1.肝素 是并发静脉血栓急性期的主要治疗手段，某些大面积血栓栓塞急性……
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预防

　　遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗，因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高，但是因各家系的血栓发生率有所不同，目前对15～40岁ATⅢ缺乏……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 血液粘滞度增高
  
• 血液改变
  
• 拔牙后伤口经久不愈
  
• 血液粘滞度增高
  
• 血液改变
  
• 拔牙后伤口经久不愈
  
• 凝血障碍
  
• 凝血功能障碍
  

疾病检查

• 抗凝血酶-Ⅲ
  
• 肝素-抗凝血酶Ⅳ复合物
  
• 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原
  
• 抗凝血酶-Ⅲ
  
• 肝素-抗凝血酶Ⅳ复合物
  
• 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原
  
• 凝血时间
  
• 简易凝血酶生成试验
  
• 抗凝血活性试验
  
• 凝血酶消耗试验
  
• 凝血因子ⅩⅢ定性测定
  
• 凝血酶原消耗纠正试验
  

相关疾病

• 抗活化的蛋白C症
  
• 严重肝病引起获得性凝血因子异常
  
• δ-贮存池病
  
• 遗传性纤维蛋白原缺乏症
  
• 血友病乙