遗传性异常纤维蛋白原血症

ferdinand

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血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

纤维蛋白原

• 纤维蛋白原测定
  
• 血清冷纤维蛋白原
  
• 遗传性纤维蛋白原缺乏症
  
• 纤维蛋白原（Fg,FIB）
  

　　遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。


病因

　　(一)发病原因　本病多数呈染色体显性遗传，主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节：①纤维蛋白肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单体交联……
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症状

　　约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)，或者同时具有出血和血栓……
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诊断

　　异常纤维蛋白原血症应主要与先天性纤维蛋白原缺乏症和胎儿纤维蛋白原相鉴别。所有导致纤维蛋白原转变为纤维蛋白延迟的原因都应考虑到：1.纤维蛋白原结构改变。2.其他血……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状，勿需治疗。有出血倾向的患者，可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做……
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预防

　　对于伴血栓形成的患者，合理的抗凝疗法可以起到有效的防治作用。……
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• 纤维蛋白原
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 月经量多
  

疾病检查

• 血块收缩试验
  
• 蝰蛇毒磷脂凝固时间
  
• 蝰蛇毒复钙时间
  
• 血块收缩试验
  
• 蝰蛇毒磷脂凝固时间
  
• 蝰蛇毒复钙时间
  
• 爬虫酶时间
  
• 染色体
  
• 血清冷纤维蛋白原
  
• 纤维蛋白溶解时间
  
• 纤维蛋白降解产物
  

相关疾病

• 弥漫性血管内凝血
  
• 干槽症
  
• 播散性血管内凝血
  
• 原发性纤维蛋白溶解症
  
• 遗传性纤维蛋白原缺乏症