遗传性纤维蛋白原缺乏症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症,遗传性因子Ⅰ缺乏症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

纤维蛋白原

• 纤维蛋白原测定
  
• 血清冷纤维蛋白原
  
• 遗传性异常纤维蛋白原血症
  
• 纤维蛋白原（Fg,FIB）
  

　　遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。


病因

　　(一)发病原因　多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。(二)发病机制　纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由A&alpha……
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症状

　　虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无……
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诊断

　　遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门……
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并发症

　　主要的病死原因是婴幼儿时期的并发颅内出血，在年长儿中出血可发生于任何部位，有时出血是致命性的。遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性脾破裂的危险。……
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治疗

　　(一)治疗　对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋……
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预防

　　1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治疗，则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产，部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生流产……
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• 纤维蛋白原
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 特异性氨基酸尿
  
• 凝血障碍
  
• 月经量多
  
• 特异性氨基酸尿
  
• 凝血障碍
  
• 月经量多
  
• 呕血与黑便
  

疾病检查

• 血清冷纤维蛋白原
  
• 纤维蛋白溶解时间
  
• 血清冷纤维蛋白原
  
• 纤维蛋白溶解时间
  
• 纤维蛋白降解产物
  
• 血常规
  
• 蝰蛇毒复钙时间
  
• 蝰蛇毒磷脂凝固时间
  
• 血块收缩试验
  

相关疾病

• 新生儿弥散性血管内凝血
  
• 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
  
• 遗传性异常纤维蛋白原血症
  
• 新生儿血小板减少性紫癜
  
• 弥漫性血管内凝血