遗传性凝血因子Ⅹ缺乏

ferdinand

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血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。


病因

　　(一)发病原因　FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程……
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症状

　　除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，……
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诊断

　　1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别，Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别。狼疮抗凝物质可……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血……
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预防

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 拔牙后伤口经久不愈
  
• 凝血因子功能的障碍
  
• 凝血功能障碍
  
• 拔牙后伤口经久不愈
  
• 凝血因子功能的障碍
  
• 凝血功能障碍
  
• 凝血障碍
  
• 先天性X因子缺乏
  
• 呕血与黑便
  

疾病检查

• 白陶土部分凝血活酶时间
  
• 血浆凝血因子活性测定
  
• 凝血四项
  
• 白陶土部分凝血活酶时间
  
• 血浆凝血因子活性测定
  
• 凝血四项
  
• 复钙时间
  
• 凝血酶原消耗纠正试验
  
• 复钙交叉试验（CRT,PRT）
  
• 简易凝血活酶生成试验
  
• 简易凝血活酶生成纠正试验
  
• 凝血因子活性测定
  
• 凝血酶原时间（PT）
  

相关疾病

• 获得性循坏抗凝物质增多综合征
  
• 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
  
• 严重肝病引起获得性凝血因子异常
  
• 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症
  
• 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏