遗传性凝血因子Ⅶ缺乏

ferdinand

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血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。


病因

　　(一)发病原因　遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。(二)发病机制　FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝……
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症状

　　凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，……
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诊断

　　肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊……
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并发症

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治疗

　　(一)治疗　在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后……
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预防

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 月经量多
  
• 产后出血
  
• 呕血与黑便
  
• 月经量多
  
• 产后出血
  
• 呕血与黑便
  
• 血尿
  
• 凝血障碍
  
• 凝血功能障碍
  
• 凝血因子功能的障碍
  
• 拔牙后伤口经久不愈
  

疾病检查

• 简易凝血酶生成试验
  
• 凝血酶原时间（PT）
  
• 凝血因子活性测定
  
• 简易凝血酶生成试验
  
• 凝血酶原时间（PT）
  
• 凝血因子活性测定
  
• 简易凝血活酶生成纠正试验
  
• 简易凝血活酶生成试验
  
• 复钙交叉试验（CRT,PRT）
  
• 复钙时间
  
• 凝血酶原消耗纠正试验
  
• 血浆凝血因子活性测定
  
• 凝血四项
  

相关疾病

• 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
  
• 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
  
• 获得性循坏抗凝物质增多综合征
  
• 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症
  
• 遗传性凝血酶原缺乏