遗传性凝血酶原缺乏

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<div class="post-jibing">别名：遗传性凝血因子Ⅱ缺乏
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类：①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限，凝血酶原活性减低。


病因

　　(一)发病原因　是因凝血酶原基因缺陷，分子结构异常引起，其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少，严重者常见于纯合子患者，偶有少数病例，同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。……
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症状

　　纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度，可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状，偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患……
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诊断

　　与系统性红斑狼疮相关的获得性循环抗凝血酶原抗体产生而造成的凝血酶原减少也应予以鉴别，在这些患者中特异性抗体与凝血酶原结合导致后者快速的清除，形成真正的获得性低凝……
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并发症

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治疗

　　(一)治疗　对于轻微的出血，可予以输注血浆治疗，而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免血栓形成……
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预防

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 血清酶学改变
  
• 月经量多
  
• 鼻出血
  
• 血清酶学改变
  
• 月经量多
  
• 鼻出血
  
• 凝血因子功能的障碍
  
• 拔牙后伤口经久不愈
  

疾病检查

• 凝血时间
  
• 简易凝血酶生成试验
  
• 部分凝血活酶时间
  
• 凝血时间
  
• 简易凝血酶生成试验
  
• 部分凝血活酶时间
  
• 凝血酶消耗试验
  
• 凝血酶原消耗试验
  
• 凝血因子活性测定
  
• 凝血酶时间
  
• 白陶土部分凝血活酶时间
  

相关疾病

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• 晚期产后出血
  
• 出血性疾病
  
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