遗传性血色病

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血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

血色病

• 血色病
  
• 血色病性心肌病
  
• 血色病性骨关节病
  

　　遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病，有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因，其中主要的一种与HFE基因相关，另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。


病因

　　体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因：①铁吸收的调节功能异常，见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷，每天从食物中吸收的铁……
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症状

　　一、临床表现　出现乏力、关节炎、肝大、皮肤色素沉着、糖尿病，逐渐发展为肝硬化和癌症。二、诊断　由于血色病的病情隐匿，进展缓慢，组织受累程度多变，本病常在组织显著……
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诊断

　　血色病须和含铁血黄素沉着症相鉴别。含铁血黄素沉着症系组织中含铁血黄素或非血红蛋白铁沉积过多，但无纤维组织增生，也不引起组织损伤和器官功能的损害。可分为局部性与全……
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并发症

　　常见的并发症：1.肝细胞功能紊乱，肝硬化，皮肤铜色色素沉着，糖尿病(并发率占50%~60%);　2.以心脏肥大、心力衰竭、心律失常、传导阻滞为临床表现的心肌病;……
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治疗

　　对血色病患者来说，放血是最简单的排铁疗法，并可提高存活率，但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后，放血疗法应尽快开始，每周放血约500ml(约250mg铁)直……
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预防

　　本病为遗传性疾病，目前主要的预防措施是加强产前检查，减少患儿的出生。……
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• 血色病
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 糖尿
  
• 色素异常
  
• 心律失常
  

疾病检查

• 红细胞渗透脆性试验（ROFT）
  
• 冷热溶血试验
  
• 酸溶血试验
  
• 红细胞渗透脆性试验（ROFT）
  
• 冷热溶血试验
  
• 酸溶血试验
  
• 尿铁（Fe）
  
• 血清铬（Cr）
  

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