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Turcot综合征

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发表于 2024-1-19 23:56:11 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征
消化内科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防


  家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。


病因

  本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤,在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢神经系统肿瘤……
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症状

  在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似,可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血,可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症……
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诊断

  1.肠道原发疾病:炎性病变,血管病变,肠壁结构性病变 2.全身疾病累及肠道:白血病,出血性疾病等……
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并发症

  肠梗阻,神经管胚台组织瘤,神经胶质母细胞瘤,脑肿瘤……
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治疗

  由于结肠腺瘤易恶性变,确诊后应积极手术治疗,可切除全部结肠直肠,或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤,手术效果较差……
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预防

  临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。……
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疾病部位


  • 腹部
疾病科室


  • 消化内科
疾病症状


  • 贫血
  • 便血
  • 腹泻
  • 贫血
  • 便血
  • 腹泻
  • 眩晕
  • 头痛
  • 腹痛
  • 消瘦
  • 气滞血瘀
  • 牢脉
  • 实脉
疾病检查


  • 结肠造影
  • 纤维结肠镜检查
  • 乙状结肠镜检查
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  • 纤维结肠镜检查
  • 乙状结肠镜检查
  • 胃肠道CT检查
相关疾病


  • 嗜酸性腺瘤
  • 侧脑室肿瘤
  • 多发性消化道息肉综合征
  • 结肠脂肪瘤
  • 结肠息肉
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