Ehler-Danlos综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：皮肤弹性过度综合征
风湿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征，系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见，男多于女，常有家族史，属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。


病因

　　由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。……
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症状

　　【临床表现】　皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血，……
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诊断

　　本病应与下列疾病相鉴别:　1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等……
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并发症

　　本病常见的并发症有消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，甚至可导致死亡。?……
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治疗

　　本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主，一般无不良后果，极少数病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。……
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预防

　　本病系一种先天性结缔组织缺陷病，常有家族史，属常染色体显性遗传，故无特殊的预防措施。……
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疾病部位

• 皮肤
  
• 腹部
  

疾病科室

• 风湿科
  

疾病症状

• 呕血与黑便
  
• 皮肤过度伸展
  

疾病检查

• 羊水细胞培养染色体检查
  

相关疾病

• 皮肤松垂