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<div class="post-jibing">别名：马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿
血液科检查
阵发性睡眠性血红蛋白尿
蛋白尿
- 蛋白尿
- 妊娠蛋白尿
- 血红蛋白尿
- 低分子蛋白尿
- 水肿伴蛋白尿
- 新生儿蛋白尿
- 血尿伴蛋白尿
- 行军性血红蛋白尿
- 阵发性冷性血红蛋白尿
- 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
血红蛋白
- 血红蛋白
- 血红蛋白尿
- 抗碱血红蛋白
- 糖化血红蛋白
- 血红蛋白A2
- 血红蛋白C病
- 血红蛋白D病
- 血红蛋白E病
- 血红蛋白M病
- 血红蛋白电泳
- 不稳定血红蛋白
- 尿血红蛋白定性
- 血红蛋白溶解度
- 异常血红蛋白病
- 不稳定血红蛋白病
- 叠氮高铁血红蛋白
- 行军性血红蛋白尿
- 硫化血红蛋白血症
- 血红蛋白H包涵体
- 血红蛋白抗碱试验
- 血浆游离血红蛋白
- 血浆正铁血红蛋白
- 血液硫化血红蛋白
- 血液碳氧血红蛋白
- 高铁血红蛋白还原试验
- 红细胞平均血红蛋白量
- 尿血红蛋白（uHB）
- 血红蛋白浓度（Hb）
- 阵发性冷性血红蛋白尿
- 红细胞平均血红蛋白浓度
- 遗传性高铁血红蛋白血症
- 中毒性高铁血红蛋白血症
- 血红蛋白C晶体包涵体试验
- 血红蛋白F包涵体生成试验
- 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- 血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
- 平均红血红蛋白浓度（MCHC）
- 平均红细胞血红蛋白含量（MCH）
- 碳氧血红蛋白定性试验(HBCO)
- 糖化血红蛋白组分（GHb,HbA1c）
血红蛋白尿
- 血红蛋白尿
- 行军性血红蛋白尿
- 阵发性冷性血红蛋白尿
- 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
病因
(一)发病原因 PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。本病是一……
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症状
【临床表现】 一、症状: 起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕……
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诊断
1.再障 PNH容易与之混淆的原因是47.3%病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再障应该骨髓增生减低，而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低……
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并发症
常见并发症：1.感染 PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。2.血……
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治疗
(一)治疗 1.根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者……
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预防
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染;……
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- 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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- 血红蛋白尿
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿 知识
- 蛋白尿 知识
- 血红蛋白 知识
- 血红蛋白尿 知识
疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 血红蛋白尿
- 褐色尿
- 低分子蛋白尿
- 血红蛋白尿
- 褐色尿
- 低分子蛋白尿
- 全血细胞减少
- 腰背痛
- 头痛
- 血尿
- 发热
- 新生儿蛋白尿
- 睡眠时间倒错
疾病检查
- 尿血红蛋白（uHB）
- 血浆游离血红蛋白
- 血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶（NAG）
- 尿血红蛋白（uHB）
- 血浆游离血红蛋白
- 血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶（NAG）
- 尿蛋白试验（PRO）
- 尿隐血（BLD）
- 蔗糖溶血试验
- 冷热溶血试验
- 酸溶血试验
- 血红蛋白H包涵体
- 骨髓巨核细胞数和分类
相关疾病
- 苯丙酮尿症
- 老年人睡眠障碍
- 溶血尿毒综合征
- 行军性血红蛋白尿
- 冷凝集素综合征
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发表于 2024-1-20 00:07:42
