组织细胞吞噬性脂膜炎

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风湿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

脂膜炎

• 脂膜炎
  
• 人为脂膜炎
  
• 寒冷性脂膜炎
  
• 结节性脂膜炎
  
• 类固醇后脂膜炎
  
• 小儿结节性脂膜炎
  
• 结节性液化性脂膜炎
  
• 游走性结节性脂膜炎
  
• 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤
  
• 亚急性结节性游走性脂膜炎
  
• α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
  
• 回归热型结节性非化脓性脂膜炎
  

　　1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。


病因

　　(一)发病原因　本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB病毒感染的报道，……
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症状

　　早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发……
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诊断

　　1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细……
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并发症

　　本病后期有内脏受累，全血细胞减少，出现皮肤紫癜或瘀斑、肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。……
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治疗

　　(一)治疗　尚无良好治疗办法，总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CH……
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预防

　　1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。3.加强营养，禁食生冷。4.早期诊断，早期治疗。……
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疾病检查

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相关疾病

• 吞噬功能缺陷病
  
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• 小儿结节性脂膜炎
  
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