Nezelot综合征

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<div class="post-jibing">别名：胸腺发育不全综合征
重症监护室检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。


病因

　　(一)发病原因　本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。(二)发病机制　病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。……
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症状

　　婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃……
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诊断

　　根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查。可确诊。应与免疫缺陷性疾病相鉴别。……
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并发症

　　并发细菌感染。……
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治疗

　　治疗　1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺……
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预防

　　预后　预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。……
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疾病部位

• 全身
  
• 胸部
  

疾病科室

• 重症监护室
  
• 器官移植
  
• 心血管内科
  
• 心胸外科
  
• 血液科
  
• 急诊科
  
• 呼吸内科
  

疾病症状

• 呼吸异常
  
• 咯血
  
• 咳痰
  
• 呼吸异常
  
• 咯血
  
• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 紫绀
  
• 咽炎、舌炎、龈炎
  
• 咽痛
  
• 发热
  
• 淋巴结肿大
  

疾病检查

• 血常规
  
• 胸部平片
  
• 胸部透视
  

相关疾病

• 胸腺类癌
  
• 先天性胸腺发育不全
  
• 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
  
• 重症联合免疫缺陷
  
• 获得性免疫缺陷综合征