重症联合免疫缺陷

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

免疫缺陷

• 免疫缺陷
  
• 抗体免疫缺陷病
  
• 联合免疫缺陷病
  
• 免疫缺陷性肺炎
  
• 免疫缺陷者肺炎
  
• 原发性免疫缺陷病
  
• 严重联合免疫缺陷病
  
• 获得性免疫缺陷综合征
  
• 人类免疫缺陷病毒抗体
  
• 小儿继发性免疫缺陷病
  
• 小儿原发性免疫缺陷病
  
• 小儿普通易变型免疫缺陷
  
• 小儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 人免疫缺陷病毒感染性肾损害
  
• 新生儿获得性免疫缺陷综合征
  
• 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
  
• 小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
  
• 获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
  
• 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
  
• 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV)
  
• 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
  
• 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
  
• 获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
  
• 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
  

　　由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷（severe combined immunodificiency,SCID）可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。


病因

　　（一）发病原因　本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式（如Swiss型无γ-球蛋白血症）遗传。大多……
显示全部
症状

　　患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染，几乎所有患儿都有腹泻，大便培养见沙门杆菌……
显示全部
诊断

　　诊断　1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25……
显示全部
并发症

　　在病程中总有鼻窦和呼吸道感染，铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。……
显示全部
治疗

　　西医治疗　1.一般疗法（1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。（2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期……
显示全部
预防

　　1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建……
显示全部

• 重症联合免疫缺陷
  
• 免疫缺陷
  
• 免疫缺陷 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 免疫力下降
  

疾病检查

• 双链酶皮内试验
  
• 血清免疫球蛋白测定
  
• 血常规
  
• 双链酶皮内试验
  
• 血清免疫球蛋白测定
  
• 血常规
  
• T8淋巴细胞亚群
  
• T4淋巴细胞亚群
  
• 淋巴细胞计数（L）
  

相关疾病

• 原发性免疫缺陷病
  
• 幼年型慢性粒细胞白血病
  
• Nezelot综合征
  
• 联合免疫缺陷病
  
• 严重联合免疫缺陷病