重链病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：α重链病,γ重链病,μ重链病
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。


病因

　　(一)发病原因　具体病因尚不清楚。现已知道，本组疾病是由于B淋巴细胞的突变，使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱，以致仅产生HC或产生有缺陷的HC，使轻链(LC)和……
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症状

　　1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，……
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诊断

　　1.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害，肾功能损害改变，骨髓中主要……
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并发症

　　感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。1.γ重链病　本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类……
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治疗

　　(一)治疗　重链病无有效的治疗方法，所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗，可使蛋白尿消失和改善肾功能，应用糖皮质激……
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预防

　　本病属恶性疾病，病情常发展为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施为积极抗感染治疗，加强支持对症治疗，对有肾功能衰竭者，尤其发展至终末期……
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• 重链病
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 呕吐
  
• 低钙血症
  
• 低钾血症
  
• 呕吐
  
• 低钙血症
  
• 低钾血症
  
• 脱水
  
• 腹泻
  
• 慢性肾衰竭
  

疾病检查

• 抗球蛋白试验（Coombs试验）
  
• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• 抗球蛋白试验（Coombs试验）
  
• 血常规
  
• 骨髓象分析
  
• 骨髓细胞增生程度
  

相关疾病

• 轻链病与轻链沉积病
  
• 多发性骨髓瘤
  
• 十二指肠结核
  
• 肠结核
  
• 老年人慢性淋巴细胞白血病