小脑扁桃体下疝畸形

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<div class="post-jibing">别名：阿-希二氏畸形,阿-希二氏综合征,扁颅底综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝
肿瘤科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

小脑扁桃体下疝

• 小脑扁桃体下疝
  

　　小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。


病因

　　(一)发病原因　本病的确切病因尚不清楚，可能发生于胎儿的第3个月，也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。(二)发……
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症状

　　根据病变的严重程度，分为3型：Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸……
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诊断

　　根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。本病应与颅内占位性病变致小脑扁桃体……
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并发症

　　Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水……
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治疗

　　治疗　1.手术指征（1）有梗阻性脑积水或颅内压增高者。（2）有明显神经症状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射……
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预防

　　主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。……
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疾病部位

• 头部
  
• 头
  

疾病科室

• 肿瘤科
  
• 神经外科
  
• 急诊科
  

疾病症状

• 皮下深部筋膜进行性坏死性感染
  
• 颅底畸形
  
• 小脑体征
  
• 皮下深部筋膜进行性坏死性感染
  
• 颅底畸形
  
• 小脑体征
  
• 反应迟钝
  
• 意识朦胧状态
  
• 恶心与呕吐
  
• 共济失调
  
• 昏迷
  
• 醉汉步态
  
• 短头畸形
  

疾病检查

• 颅脑CT检查
  

相关疾病

• 脊髓小脑变性症
  
• 颅底骨折
  
• 小儿共济失调毛细血管扩张综合征
  
• 肌阵挛性小脑协调障碍
  
• 橄榄体脑桥小脑萎缩