淀粉样变性周围神经病

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<div class="post-jibing">别名：淀粉样变性外周神经病,淀粉样变性周围神经病变,家族性淀粉样变性多周围神经病,周围神经淀粉样变性
风湿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

淀粉样变性

• 淀粉样变性
  
• 淀粉样变性
  
• 肺淀粉样变性
  
• 肝淀粉样变性
  
• 肝淀粉样变性
  
• 肾淀粉样变性
  
• 眼眶淀粉样变性
  
• 小儿淀粉样变性病
  
• 小儿肾淀粉样变性
  
• 老年人心脏淀粉样变性
  
• 原发性皮肤淀粉样变性
  

　　淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。


病因

　　(一)发病原因　1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称……
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症状

　　本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常……
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诊断

　　孤立的淀粉样变性周围神经病诊断比较困难，应与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。……
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并发症

　　不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。……
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治疗

　　(一)治疗　尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点：1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。2.抑制淀粉样纤维的合成。3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。4……
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预防

　　尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理，可以延长存活期。……
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• 淀粉样变性
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 风湿科
  

疾病症状

• 身痛
  
• 瘤块压迫
  
• 周围神经损害
  
• 身痛
  
• 瘤块压迫
  
• 周围神经损害
  
• 限局皮肤肥厚
  

疾病检查

• 血常规
  
• 尿常规
  
• 血清汞（Hg）
  
• 血常规
  
• 尿常规
  
• 血清汞（Hg）
  
• 血清锰（Mn）
  
• 血清铅（Pb）
  
• 血清砷（As）
  
• 血清镉（Cd）
  
• 血清铬（Cr）
  
• 脑脊液比重
  
• 脑脊液透明度
  

相关疾病

• 遗传性感觉神经病
  
• 遗传性压力易感性周围神经病
  
• 吉兰-巴雷综合征
  
• POEMS综合征
  
• 多灶性运动神经病