α-贮存池病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：α-储存池病,α-贮存库病,灰色血小板综合征
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。


病因

　　(一)发病原因　为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血……
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症状

　　主要表现为出血，但一般症状较轻。根据临床表现、实验室检查确诊。……
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诊断

　　本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。(二)预后　αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致……
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预防

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 鼻出血
  

疾病检查

• 凝血时间
  
• 凝血酶消耗试验
  
• 血小板电泳时间测定
  
• 凝血时间
  
• 凝血酶消耗试验
  
• 血小板电泳时间测定
  
• 血小板活化因子
  
• 血小板凝集功能试验
  
• 血小板黏附功能试验
  
• 血小板寿命
  
• 血小板比积
  
• 血小板凝集试验（PAgT）
  
• 血小板计数
  

相关疾病

• 海绵状血管瘤血小板减少综合征
  
• δ-贮存池病
  
• 肝素诱导性血小板减少症
  
• 巨大血小板病
  
• 遗传性凝血酶原缺乏